Encefalopatia rara transmissível, mais predominante entre os 50 e 70 anos de idade. Os indivíduos afetados podem apresentar distúrbios do
sono, alterações de
personalidade,
ATAXIA,
AFASIA, perda visual, fraqueza,
atrofia muscular,
MIOCLONIA,
demência progressiva e
morte dentro de um ano após o início da
doença. Foram relatadas uma forma familiar exibindo herança autossômica dominante e uma nova variante CJD (potencialmente associada com ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA). Os
sinais patológicos incluem proeminente degeneração espongiforme cortical cerebral e cerebelar e a presença de
PRÍONS. (Tradução livre do original: N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))